Аутоиммунная пузырчатка. От истоков развития до наших дней - Людмила Белецкая

Ahmed A. R., Yunis E. J., Khatri K., Wagner R., Notani G., Awdeh Z., Alper C. A. Major histocompatibility complex haplotype studies in Ashkenazi Jewish patients with pemphigus vulgaris // Proc. Nat. Acad. Sci. USA. – 1990. – Vol. 87. – №19. – P. 7658—7662.

Ahmed A. R., Wagner R., Khatri K., Notani G., Awdeh Z., Alper C. A., Yunis E. J. Major histocompatibility complex haplotypes and class II genes in non-Jewish patients with pemphigus vulgaris // Proc. Nat. Acad. Sci. USA. – 1991. – Vol. 88. – №11. – P. 5056—5060.

Ahmed A. R., Mohimen A., Yunis E., Mirza N. M., Kumar V., Beutner E. H., Alper C. A. Linkage of pemphigus vulgaris antibody to the major histocompatibility complex in healthy relatives of patients // J. Exp. Med. – 1993. – Vol. 177. – №2. – P. 419—424.

Alcaide-Martín A. J., Gallardo-Pérez M. A., Castillo-Muñoz R., Mendiola Fernández M. V., Herrera-Ceballos E. Estudio epidemiologico de 20 casos de penfigo en el Hospital Clinico Universitario Virgen de la Victoria de Malaga // Actas Dermosifiliogr. – 2010. – Vol. 101. – №6. – P. 524—533.

Alsaleh Q. A., Nanda A., Al‐Baghli N. M., Dvorak R. Pemphigus in Kuwait // Int. J. Dermatol. – 1999. – Vol. 38. – №5. – P. 351—356.

Amagai M. Pemphigus // Bolognia J. L., Jorizzo J. L., Rapini R. P. Dermatology. – New York: Mosby, 2002. – P. 449—462.

Amagai M. Pénfigo // Bolognia J. L., Jorizzo J. L., Rapini R. P., Horn T. D., Mascaró J. M., Mancini A. J., ed. Dermatología. – Madrid: Elsevier España S.A., 2004. – P. 449—462.

Aoki V., Millikan R. C., Rivitti E. A., Hans-Filho G., Eaton D. P., Warren S. J., Li N., Hilario-Vargas J., Hoffmann R. G., Diaz L. A. Environmental risk factors in endemic pemphigus foliaceus (fogo selvagem) // J. Investig Dermatol. Symp. Proc. – 2004. – Vol. 9. – №1. – P. 34—40.

Asilian A., Yoosefi A., Faghini G. Pemphigus vulgaris in Iran: epidemiology and clinical profile // Skinmed. – 2006. – Vol. 5. – №2. – P. 69—71.

Birol A., Anadolu R. Y., Tutkak H., Gürgey E. HLA‐class 1 and class 2 antigens in Turkish patients with pemphigus // Int. J. Dermatol. – 2002. – Vol. 41. – №2. – P. 79—83.

Bordel-Gómez M. T., Sánchez-Estella J., Yuste-Chaves M., Santos-Durán J. C., Alonso-San Pablo M. T. [Familial pemphigus vulgaris: immunogenetic study of HLA class II antigens] // Actas Dermosifiliogr. – 2006. – Vol. 97. – №8. – P. 509—513.

Brandsen R., Frusic-Zlotkin M., Lyubimov H., Yunes F., Michel B., Tamir A., Milner Y., Brenner S. Circulating pemphigus IgG in families of patients with pemphigus: comparison of indirect immunofluorescence, direct immunofluorescence and immunoblotting // J. Am. Acad. Dermatol. – 1997. – Vol. 36. – №1. – P. 44—52.

Bystryn J.-C., Rudolph J. L. Pemphigus // Lancent. – 2005. – Vol. 366. – №9479. – P. 61—73.

Coronel-Pérez I. M., Rodriguez-Rey E. M., Pérez-Bernal A. M., Camacho F. M. Epidemiologia del penfigo en el Hospital Universitario Virgen Macarena (2005—2006) // Actas Dermosifiliogr. – 2009. – №2. – Vol. 100. – P. 121—125.

Delgado J. C., Hameed A., Yunis J. J., Bhol K., Rojas A. I., Rehman S. B., Khan A. A., Ahmad M., Alper C. A., Ahmed A. R., Yunis E. J. Pemphigus vulgaris autoantibody response is linked to HLA-DQB1*0503 in Pakistani patients // Hum. Immunol. – 1997. – Vol. 57. – №2. – P. 110—119.

Diaz L. A., Sampaio S. A. P., Rivitti E. A., Martins C. R., Cunha P. R., Lombardi C., Almeida F. A., Castro R. M., Macca M. L., Lavrado C., Filho G. H., Borges P., Chaul A., Minelli L., Empinotti J. C., Friedman H., Campbell I., Labib R. S., Anhalt G. J. Endemic pemphigus foliaceus (Fogo selvagem): II. Current and historic epidemiologic studies // J. Am. Acad. Dermatol. – 1989. – Vol. 92. – №1. – P. 4—12.

Esmaili N., Chams-Davatchi C., Valikhani M., Daneshpazhooh M., Balighi K., Hallaji Z., Barzegari M., Akhyani M., Ghodsi Z. S., Mrotazavi H., Naraghi Z. S., Toosi S. Pemphigus vulgaris in Iran: a clinical study of 140 cases // Int. J. Dermatol. – 2007. – Vol. 46. – №11. – P. 1166—1170.

Feldman S. Pemphigus in brothers // Arch. Dermatol. Syph. – 1936. – Vol. 33. – №4. – P. 730.

Firooz A., Mazhar A., Ahmed A. R. Prevalence of autoimmune diseases in the family members of patients with pemphigus vulgaris // J. Am. Acad. Dermatol. – 1994. – Vol. 31. – №3. – P. 434—437.

Hafeez Z. H. Pemphigus in Pakistan, a study of 108 cases // J. Pak. Med. Assoc. – 1998. – №1. – Vol. 48. – P. 9—10.

Hans-Filho G., dos Santos V., Katayama J. H., Aoki V., Rivitti E. A., Sampaio S. A., Friedman H., Moraes J. R., Moraes M. E., Eaton D. P., Lopez A. L., Hoffman R. G., Fairley J. A., Giudice G. J., Diaz L. A. An active focus of high prevalence of fogo selvagem on an Amerindian reservation in Brazil // J. Invest. Dermatol. – 1996. – Vol. 107. – №1. – P. 68—75.

Hashimoto K., Miki Y., Nakata S., Matsuyama M. HLA-A10 in pemphigus among Japanese // Arch. Dermatol. – 1977. – Vol. 113. – №11. – P. 1518—1519.

Hietanen J., Salo O. P. Pemphigus: an epidemiological study of patients treated in Finnish hospitals between 1969 and 1978 // Acta Dermatol. Venereol. – 1982. – Vol. 62. – №6. – P. 491—496.

Hilario-Vargas J., Dasher D. A., Li N., Aoki V., Hans-Filho G., dos Santos V., Qaqish B. F., Rivitti E. A., Diaz L. A. Prevalence of anti-desmoglein-3 antibodies in endemic regions of Fogo selvagem in Brazil // J. Invest. Dermatol. – 2006. – Vol. 126. – №9. – P. 2044—2048.

Kallel Sellami M., Ben Ayed M., Mouquet H., Drouot L., Zitouni M., Mokni M., Cerruti M., Turki H., Fezza B., Mokhtar I., Ben Osman A., Zahaf A., Kamoun M. R., Joly P., Masmoudi H., Makni S., Tron F., Gilbert D. Anti‐desmoglein 1 antibodies in Tunisian healthy subjects: arguments for the role of environmental factors in the occurrence of Tunisian pemphigus foliaceus // Clin. Exp. Immunol. – 2004. – Vol. 137. – №1. – P. 195—200.

Kanwar A. J., Ajith A. C., Narang T. Pemphigus in north India // J. Cutan. Med. Surg. – 2006. – Vol. 10. – №1. – P. 21—25.

Krain L. S., Terasaki P. I., Newcomer V. D., Mickey M. R. Increased frequency of HL-A10 in pemphigus vulgaris // Arch. Dermatol. – 1973. – Vol. 108. – №6. – P. 803—805.

Kricheli D., David M., Frusic‐Zlotkin M., Goldsmith D., Rabinov M., Sulkes J., Milner Y. The distribution of pemphigus vulgaris‐IgG subclasses and their reactivity with desmoglein 3 and 1 in pemphigus patients and their first‐degree relatives // Br. J. Dermatol. – 2000. – Vol. 143. – №2. – P. 337—342.

Loiseau P., Lecleach L., Prost C., Lepage V., Busson M., Bastuji-Garin S., Roujeau J. C., Charron D. HLA class II polymorphism contributes to specify desmoglein derived peptides in pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus // J. Autoimmun. – 2000. – Vol. 15. – №1. – P. 67—73.

Lombardi C., Borges P. C., Chaul A., Sampaio S. A. P., Rivitti E. A., Friedman H. et al. Environmental risk factors in endemic pemphigus foliaceus (fogo selvagem) // J. Invest. Dermatol. – 1992. – Vol. 98. – №6. – P. 847—850.

Lombardi M. L., Mercuro O., Ruocco V., Lo Schiavo A., Lombari V., Guerrera V., Pirozzi G., Manzo C. Common human leukocyte antigen alleles in pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus Italian patients // J. Invest. Dermatol. – 1999. – Vol. 113. – №1. – P. 107—110.

Mahé A., Flageul B., Cissé I., Kéita S., Bobin P. Pemphigus in Mali: a study of 30 cases // Br. J. Dermatol. – 1996. – Vol. 134. – №1. – P. 114—119.

Matzner Y., Erlich H. A., Brautbar C., Sanilevitch A., Landau M., Brenner S., Friedmann A. Identical HLA class II alleles predispose to drug-triggered and idiopathic pemphigus vulgaris // Acta Derm. Venereol. – 1995. – Vol. 75. – №1. – P. 12—14.

Micali G., Musumeci M. L., Nasca M. R. Epidemiologic analysis and clinical course of 84 consecutive cases of pemphigus in eastern Sicily // Int. J. Dermatol. – 1998. – Vol. 37. – №3. – P. 197—200.

Mimouni D., Bar H., Gdalevich M., Katzenelson V., David M. Pemphigus – analysis of epidemiological factors in 155 patients // J. Eur. Acad. Dermatol. Venereol. – 2008. – Vol. 22. – №10. – P. 1232—1235.

Miyagawa S., Niizeki H., Yamashina Y., Kaneshige T. Genotyping for HLA-A, B and C alleles in Japanese patients with pemphigus: prevalence of Asian alleles of the HLA-B15 family // Br. J. Dermatol. – 2002. – Vol. 146. – №1. – P. 52—58.

Moraes J. R., Moraes M. E., Fernandez-Vina M., Diaz L. A., Friedman H., Campbell I. T., Alvarez R. R., Sampaio S. A., Rivitti E. A., Stastny P. HLA antigens and risk for development of pemphigus foliaceus (fogo selvagem) in endemic areas of Brazil // Immunogenetics. – 1991. – Vol. 33. – №№5—6. – P. 388—391.

Niizeki H., Inoko H., Mizuki N., Inamoto N., Watababe K. Hashimoto T., Nishikawa T. HLA-DQA1, -DQB1 and -DRB1 genotyping in Japanese pemphigus vulgaris patients by the PCR-RFLP method // Tissue antigens. – 1994. – Vol. 44. – №4. – P. 248—251.

Pérez-Bernal A. M., Moreno J. C., Camacho F. Ten years’ experience of the treatment of 34 cases of pemphigus // J. Dermatolog Treat. – 1992. – №3. – P. 73—75.

Reohr P. B., Mangklabruks A., Janiga A. M., DeGroot L. J., Benjasuratwong Y., Soltani K. Pemphigus vulgaris in siblings: HLA-DR and HLA-DQw3 and susceptibility to pemphigus // J. Am. Acad. Dermatol. – 1992. – Vol. 27. – №2. – P. 189—193.

Rivera R., Postigo C., de la Mano D., Vanaclocha F., Iglesias L. Penfigo: estudio retrospectivo de 52 casos // Actas Dermosifiliogr. – 2004. – Vol. 95. – P. 213—218.

Sáenz‐Cantele A. M., Fernández‐Mestre M., Montagnani S., Calebotta A., Balbas O., Layrisse Z. HLA‐DRB1* 0402 haplotypes without DQB1* 0302 in Venezuelan patients with pemphigus vulgaris // Tissue antigens. – 2007. – Vol. 69. – №4. – P. 318—325.

Salmanpour R., Shahkar H., Namazi M. R., Rahman-Shenas M. R. Epidemiology of pemphigus in south-western Iran: a 10-year restrospective study (1991—2000) // Int. J. Dermatol. – 2006. – Vol. 45. – №2. – P. 103—105.

Sánchez-Pérez J., García-Díez A. Pénfigo // Actas Dermosifiliogr. – 2005. – Vol. 96. – №6. – P. 329—356.

Sinha A. A., Brautbar C., Szafer F., Friedmann A., Tzfoni E., Todd J. A., Steinman L., McDevitt H. O. A newly characterized HLA DQ beta allele associated with pemphigus vulgaris // Science. – 1988. – Vol. 239. – №4843. – P. 1026—1029.

Stanley J. R. Pemphigus // Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 6th edition. – USA: Ed. Mc Graw Hill, 2003. – P. 558—574.

Tallab T., Joharji H., Bahamdan K., Karkashan E., Mourad M., Ibrahim K. The incidence of pemphigus in the southern region of Saudi Arabia // Int. J. Dermatol. – 2001. – Vol. 40. – №9. – P. 570—572.

Tsankov N., Vassileva S., Kamarashev J., Kazandjieva J., Kuzeva V. Epidemiology of pemphigus in Sofia, Bulgaria. A 16-year retrospective study (1980—1995) // Int. J. Dermatol. – 2000. – Vol. 39. – №2. – P. 104—108.

V’lckova‐Laskoska M. T., Laskoski D. S., Kamberova S., Caca‐Biljanovska N., Volckova N. Epidemiology of pemphigus in Macedonia: A 15‐year retrospective study (1990—2004) // Int. J. Dermatol. – 2007. – Vol. 46. – №3. – P. 253—258.

Warren S. J. P., Lin M. S., Giudice G. J., Hoffmann R. G., Hans-Filho G., Aoki V., Rivitti E. A., Santos V., Diaz L. A. The prevalence of antibodies against desmoglein 1 in endemic pemphigus foliaceus in Brazil // N. Engl. J. Med. – 2000. – Vol. 343. – №1. – P. 23—30.

Yazganoğlu K. D., Baykal C., Küçükoğlu R. Childhood pemphigus vulgaris: five cases in 16 years // J. Dermatol. – 2006. – Vol. 33. – №12. – P. 846—849.

Глава 4.

Иммуннопатология аутоиммунной пузырчатки

Накопленные фундаментальные знания об этом угрожающем жизни заболевании позволяют не сомневаться в истинной картине аутоиммунного происхождения пузырчатки, которую можно представить как парадигму специфического аутоиммунного заболевания органов [Stanley J. R., 1989; Thivolet J., Nicolas J. F., 1995]. Об этом свидетельствует присутствие всех признаков (клинических, цитологических, гистологических, иммунологических и иммуногистохимических), характерных для аутоиммунных заболеваний [Махнева Н. В., Белецкая Л. В., 2012; Vaillant L., 1991]:

• существование специфических аутоантител;

• появление идентичных кожных поражений у новорожденных от беременных, страдающих пузырчаткой;

• сочетание с другими аутоиммунными и иммунопатологическими процессами (например, сахарный диабет II типа, аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный полиартрит, анемия, бронхиальная астма, аутоиммунный миокардит, миастения гравис и др.);

• присутствие особого активного генетического участка (выявление определенных гаплотипов главного комплекса гистосовместимости II класса).

Аутоантитела при аутоиммунной пузырчатке

Основным механизмом развития аутоиммунной пузырчатки является потеря связи (адгезии) между кератиноцитами (акантолиз) с последующим образованием внутриэпидермальных пузырей [Глухенький Б. Т., Грандо С. А., 1990; Ежов Н. Я., 1974; Матушевская Е. В., 1997; Потекаев Н. С., 2004; Цветкова Г. М. с соавт., 2003; Beutner E. H. et al., 1973; Iwatsuki K. et al., 1989]. Разрыв связей между клетками эпидермиса возникает в результате воздействия аутоантител на антигены межклеточной субстанции (белков десмосомального аппарата, молекул адгезии) многослойного плоского эпителия (кожа, слизистая оболочка полости рта, пищевода и других органов) (рис. 4.1). Они обладают высокой тканевой специфичностью и относятся к классу иммуноглобулина (Ig) G (рис. 4.2, a). Антитела не реагируют ни с одним из антигенов тканей других органов, кроме антигенов межклеточной субстанции эпителия телец Гассаля тимуса человека и животных (рис. 4.2, b) [Белецкая Л. В., Гнездицкая Э. В., 1974].